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请解释一下「少见卟啉病」这个词的含义。
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少见卟啉病
shǎo jiàn bǔ lín bìng · ㄕㄠˇ ㄐㄧㄢˋ ㄅㄨˇ ㄌㄧㄣˊ ㄅㄧㄥˋ
shao jian bu lin bing
sjblb
ㄕㄠ ㄐㄧㄢ ㄅㄨ ㄌㄧㄣ ㄅㄧㄥ
2026-07-16 01:32:54
扩展释义
该病的症状和体征和急性卟啉症相似，但是它包括溶血和贫血。症状可始发于婴儿或儿童。尿中ALA,粪卟啉Ⅲ和红细胞锌卟啉显著增加。在组织中过多的ALA代谢为粪卟啉Ⅲ.粪卟啉排泄正常或处于正常的上限。ALA脱水酶缺乏性卟啉症(ADP)的患儿在红细胞或非红细胞的ALA脱水酶几乎没有活力而他们双亲的酶有50%的活力。
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