扩展释义

神经纤维瘤简称NF，又称 Von Recklinghausen病，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生。外显率不一，约25%~50%的患者有阳性家族史。临床表现（一）分型 目前认为可分为7型。1型：85%以上的患者为1型，是典型的NF。病人有典型的神经纤维瘤和咖啡斑，很少或没有中枢神经系统损害;2型（中枢型）：可出现双侧听神经瘤；3型（混合型）和4型 （变异型）：临床类似2型，但有更多的皮肤神经纤维瘤，并有更大的危险发生视神经胶质瘤、神经鞘瘤及脑膜瘤。上述四型有常染色体显性遗传的特征。5型（节段型）：可为双侧性，本型为合 子后的...

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